Pellagra �s porphyria

Van egy olyan, a v�mp�rlegend�k misztikus vil�g�val �sszef�gg�sbe hozhat� jellegzetes betegs�g, amelynek pellagra a neve. Ezt a betegs�get el�sz�r a spanyol G. Casal �rta le 1735-ben. K�s�bb r�la nevezt�k el Casal-gall�rnak azt a nyakon megjelen� b�relv�ltoz�st, amely napoz�s hat�s�ra a ruhakiv�g�s ment�n alakulhat ki. Az �ltala le�rt pellagr�nak a nev�t azonban nem �, hanem az olasz Frapoli adta 1771-ben a pelle (b�r) �s az agra (durva) szavak �sszet�tel�vel. A pellagra teh�t durva b�rt jelent, �s ennek a betegs�gnek az el�fordul�sa eg�szen j�rv�nyos m�reteket �lt�tt a XVIII-XIX. sz�zad fordul�j�n. A betegs�g kialakul�s�nak ok�t azonban m�g sok�ig nem ismert�k, a vele kapcsolatos �ltal�nos hiedelmek azt t�telezt�k fel, hogy valamilyen mikroba okozza. A lengyel K. Funknak 1913-ban az �leszt�b�l siker�lt nikotinsavat kivonnia, �s a tov�bbi kutat�sok sor�n, vagyis 1937-ben der�lt f�ny arra, hogy a pellagr�t a szervezetben fell�p� nikotinsavhi�ny id�zi el�. K�s�bb az is kider�lt, hogy a t�pof�n nev� aminosav hi�nya szint�n hozz�j�rul e betegs�g t�netegy�ttes�nek kialakul�s�hoz.

A pellagr�val kapcsolatos vizsg�l�d�sok arra is kiterjedtek, hogy mi�rt f�k�nt Szerbi�ban, Rom�ni�ban, Bulg�ri�ban, Ukrajn�ban, illetve Spanyolorsz�g, Olaszorsz�g, Franciaorsz�g �s az Egyes�lt �llamok bizonyos vid�kein alakult ki olyan nagy sz�mban ez a betegs�g. Ennek sor�n j�ttek r� arra, hogy ezekben az orsz�gokban a szeg�nyebb t�rsadalmi csoportok szinte kiz�r�lag kukoric�b�l k�sz�lt �teleket fogyasztanak. B�r a kukoric�ban is van nikotinsav, �m ennek legnagyobb r�sze k�t�tt form�ban, �gy nem k�pes felsz�v�dni a t�pcsatorn�b�l, r�ad�sul a kukorica tripof�nban igen szeg�ny. Furcs�nak t�nt ugyanakkor, hogy a szint�n kukorica�teleket fogyaszt� mexik�iak k�r�ben m�gsem terjedt el a pellagra, �s mint arra hamarosan r�j�ttek, az�rt, mert �k a kukoricalisztet el�bb �r�kon �t m�sztejjel f�zt�k, a h�kezel�s hat�s�ra pedig az addig k�t�tt nikotinsav szabadd� v�lt.

A pellagr�nak h�rom jellegzetes t�nete alakult ki, ezek a b�rgyullad�s (dermatitisz), a hasmen�s (diarrea) �s az elbutul�s (demencia). Ezeknek a t�neteknek egyre s�lyosabb� v�l�sa kezel�s�k elmulaszt�sa eset�n a beteg hal�l�hoz vezet. A nikotinsavhi�nyban szenved� ember b�r�nek bizonyos ter�letein gyullad�s, jellegzetes, �ltal�ban szimmetrikusan elhelyezked� elsz�nez�d�s, valamint a b�r h�ml�sa �s elszarusod�sa figyelhet� meg. Ezek f�k�nt a test azon fel�letein alakulnak ki, amelyek gyakori napsug�rz�snak vannak kit�ve, p�ld�ul az arcon, a nyakon �s a v�gtagokon. Ilyen tipikusnak mondhat� b�relv�ltoz�s a Casal-gall�r is. A k�ls� b�relv�ltoz�sokkal p�rhuzamosan a ny�lkah�rtya bizonyos r�szei, p�ld�ul a sz�j�regben, a h�velyben, a h�gycs�ben �s a v�gb�lny�l�s k�r�l kipirosodhatnak, s�t, igen gyakran kifek�lyesedhetnek. A gyomorpanaszok k�z�l a pellagr�ra a hasmen�s a legjellemz�bb, amely a betegs�g el�rehaladt�val ak�r v�res is lehet, emellett azonban gyakori h�nyinger �s h�ny�s is el�fordulhat. A pellagra egyre jobban megviseli az idegrendszert, amely az eml�kezet megroml�s�val, zavarts�ggal, b�skomors�ggal, szorong�ssal, nyugtalans�ggal �s �lmatlans�ggal j�r egy�tt, amelyek azut�n a beteget gyakran igen agressz�vv� teszik. A betegs�g tov�bbi el�rehaladt�val v�g�l a benne szenved� teljess�ggel elbutul.

A pellagr�ban szenved�k k�ls� elv�ltoz�sai, illetve kialakul� szok�sai nagyban hasonl�tottak mindarra, amit az emberek fant�zi�ja a v�mp�rokr�l elk�pzelt. Mivel a pellagr�s betegek b�r�nek nem tesz j�t a napf�ny, ez�rt ker�lik a vil�goss�got, b�r�k pedig ebb�l fakad�an pergamenszer�en s�rg�sfeh�rr� v�lik. Sz�mos elk�pzel�s szerint a v�mp�roknak rossz szag� a lehelet�k, illetve b�z�s a sz�juk, amely a pellagr�sokn�l is jelentkezik a sz�j�reg gyullad�sa �s v�rz�se, valamint a h�nyinger k�vetkezm�nyek�nt. Arra vonatkoz�an nincs semmilyen adat vagy forr�s, hogy a v�mp�roknak hasmen�s�k volna, olyan legenda viszont l�tezik, amely szerint egy v�mp�r f�regfert�z�st�l szenvedett, ami pedig nyilv�n j�rhat hasmen�ssel. A pellagr�s betegek sz�j�regi b�ntalmaik miatt �tv�gytalanokk� v�lnak, nem esik j�l nekik az ev�s, ez�rt nagyon lesov�nyodnak. A v�mp�rok a hiedelmek szerint egy�ltal�n nem fogyasztanak �telt, csak v�rt, ez�rt nem eszik p�ld�ul egy�tt Drakula sohasem a vend�geivel. A pellagr�sokn�l fell�p� m�ni�s-depresszi�s t�netek a n�pi hagyom�nyok �ltal meg�r�k�tett v�mp�rtulajdons�gok k�z� tartoznak, hiszen a v�mp�rok sem alszanak �jszaka, illetve t�bbnyire mogorv�k �s ingerl�kenyek. A pellagr�s betegek �s a v�mp�rok sors�ban is felfedezhet�k a p�rhuzamok. A v�mp�rhit bizonyos elk�pzel�sei szerint ugyanis az a v�mp�r, akinek m�g �let�ben lez�ratlan dolgai maradtak rokonaival vagy bar�taival, er�s k�sztet�st �rez arra, hogy megk�s�rtse �ket. A pellagr�sn�l ez �gy jelentkezik, hogy a t�pl�lkoz�si szok�sok miatt nemcsak �, hanem egyes csal�dtagjai is elkapj�k a betegs�get, amit azut�n az elhunyt beteg bossz�j�nak gondolnak rokonai. V�gezet�l a gyomor-, illetve b�lrendszeri v�rz�sek fell�p�se miatt a pellagr�sok olyan k�pzeteket keltenek, mint az �l�halottak.

A v�mp�rs�g bizony�t�s�ra gyakran el�fordult, hogy kihantoltak kopors�kat �s megvizsg�lt�k a halottakat. A XIX. sz�zadban az egyik ilyen kihantol�s sor�n �ll�t�lag a kopors�ban egy olyan teljesen �p halottat tal�ltak, amelynek pirospozsg�s volt az arca, a sz�ja k�r�l pedig friss v�r nyomai l�tszottak. Egy ugyancsak ekkoriban lefolytatott kihantol�s sor�n a halott sz�ja k�r�l kukorica�tel maradv�nyait v�lt�k felfedezni, amit azut�n a pellagra �s a v�mp�rizmus k�z�tti szoros kapcsolat bizony�t�kak�nt igyekeztek felt�ntetni.

L�tezik m�g egy olyan betegs�g, amelyet a pellagra mellett a v�mp�rhithez szoktak kapcsolni, ez a k�r pedig a porphyria. A porphyria azonban a pellagr�n�l viszonylag ritk�bb betegs�g, �s kialakul�s�nak okaira is csak az 1980-as �vekben der�lt f�ny. Ebben a betegs�gben szenved�k v�mp�rra eml�keztet� k�ls� jegyeket vesznek fel. A f�nnyel szemben t�l�rz�kenyek, ez�rt ker�lni�k kell a napf�nyt, mert annak hat�s�ra b�r�k elsz�nez�dik, felh�lyagosodik �s kisebesedik. Ugyancsak a napf�ny k�vetkezt�ben arcukon �s v�gtagjaikon er�teljes sz�rk�pz�d�s indul meg, szem�k �lland�an k�nnyezik �s csip�s lesz. A porphyri�ban szenved�kn�l k�l�nf�le idegrendszeri rendelleness�gek l�pnek fel. A vizsg�l�d�sok sor�n kider�lt az is, hogy a betegs�g t�neteit nemcsak a napf�ny, hanem k�l�nb�z� vegyi anyagok is el�id�zhetik, olyanok p�ld�ul, mint amilyenek a fokhagym�ban is el�fordulnak. Nem v�letlen teh�t az a n�mely kutat� �ltal felvetett gondolat, hogy a v�mp�rt�rt�netek val�s�galapj�t �ppen a porphyria szolg�ltatta. A kutat�k meg�llap�tott�k, hogy a betegs�get egy g�n hib�ja okozza. Ez a g�n az UROD (uroporfirinog�n-dekarboxil�z) nev� enzimet k�dolja, amelynek igen fontos szerepe van a szervezet biok�miai folyamatl�nc�ban. Mag�t a porphyri�t az UROD enzim g�nj�nek mut�ci�ja id�zi el�, amely azut�n megg�tolja az enzim m�k�d�s�t, �s ez�rt felszaporodik a szervezetben az uroporphyrin nev� vegy�let. Ez a vegy�let napf�ny hat�s�ra reakci�k�pess� v�lik, vagyis aktiviz�l�dik: el�id�zve ezzel a betegs�g jellegzetes t�neteit. A porphyri�ban szenved�k kezel�s�re ma m�g az egyetlen hat�kony m�dszer a rendszeres v�r�t�mleszt�s. Siker�lt kimutatni azt is, hogy ez a genetikai rendelleness�g nemcsak az emberekn�l fordulhat el�, hanem bizonyos n�v�nyekn�l is, �gy p�ld�ul a kukoric�n�l, amelyn�l ez a genetikai hiba a levelek k�rosod�s�hoz �s sejtelhal�shoz vezet.